ACOG指南：青少年和年轻女性原发性卵巢功能不全的诊断与疗程（2014）

每个妇女的不孕年龄不同，取决于腺体的分泌。上皮细胞腺体机能不全是指妇女40岁先以前，腺体卵巢减退或机能语言障碍伴闭经，先以前被称为受孕提以前或腺体早衰。由于部分案例中都，腺体机能具有波动性或不确定性，加拿大国立医疗研究所指出同意将其改回「上皮细胞腺体机能不全」。因为5%-10%上皮细胞腺体机能不全的病患者可人为早产和分娩，上皮细胞腺体机能不全可通过人为绝经加以区分，也可认为是腺体库存机能降高于。

病因

身为人卵巢心肌梗塞或机能语言障碍或许是由多种不同因亦同加剧。罕见理由是基因精神状态或PET程危害。粘性 X 基因 FMR1 性状以前变异也与其有关。上皮细胞腺体机能不全或许与多种内分泌性疾病有关，有数甲状旁腺机能减退和激素亦同机能减退。颈部手术也或许加剧腺体机能损害。差不多4%上皮细胞腺体机能不全的病患者依赖于激素或腺体血清，这声称这种性疾病依赖于自身特异性。在许多病例中都，其机制唯不似乎。

1. 基因精神状态

身为人上皮细胞腺体机能不全最罕见的理由是性腺小头，伴或不伴特纳氏综合症。当身为人浮现上皮细胞闭经，没有其他无关肺炎时，50%依赖于精神状态核型。浮现诱发闭经的身为妇女（30岁或所列），13% 依赖于精神状态核型。虽然这类人群常浮现早熟或生长提早，但是大部分病患者在月底经浮现精神状态时才发现。

2. 疗程和PET

PET和疗程之后腺体机能立即减退被称作「急性腺体心肌梗塞」，或许是永久性的。疗程时病患者年龄，本品类型，用作剂量等仅或许诱发不良影响。虽然用作烷化剂或甲基苄氨后，腺体心肌梗塞的患病率最很高，不感兴趣疗程的病患者越大身为，能活很久的卵巢或许越大多。浑身、全脑、颈部和脊髓PET也减小急性腺体心肌梗塞的高风险。颈部PET（众所周知剂量最少10 Gy）是急性腺体心肌梗塞最明显的小心因亦同。疗程联合PET减小了急性腺体心肌梗塞高风险。倍数得注意的是即使疗程后月底经来潮，上皮细胞腺体机能不全的终生高风险也会减小。

3. 粘性 X 基因遗传性

粘性X基因遗传性是遗传性智力语言障碍最罕见形式。上皮细胞腺体机能不全但会核型的病患者，6% 依赖于 FMR1 性状以前变异。虽然身为人性状以前变异据称月底经进行性似乎与智力一样，但是末次月底常常暴发在18岁先以前。如果一名妇女依赖于腺体心肌梗塞更进一步史或先辈，或40岁先以前浮现不明理由的 FSH 水准上升，应当开展粘性 X 基因性状以前变异据称次测试。

病症

目以前对于身为人上皮细胞腺体机能不全的病症国际标准唯待共识，往往浮现提早病症。虽然一些早熟妇女会浮现潮热或征状，如湿气或痛，但上皮细胞腺体机能不全最罕见征状是上皮细胞或诱发闭经。在浮现闭经的病患者中都，上皮细胞腺体机能不全的患病率为2%-10%。精神状态并发症也或许有数月底经过少（并发症长周期大于35天），非形态理由加剧的精神状态内膜并发症（如受孕机能语言障碍、医源性或唯未分类），或月底经频繁（并发症长周期少于21天）。

由于早熟现代和上皮细胞腺体机能不全现代仅会浮现受孕不规范，因此难于做出病症。虽然 10% 所列的月底经精神状态的妇女最终被病症为上皮细胞腺体机能不全，但是由于其对软骨心理健康诱发不良后果，现代病症甚为重要。因此，对于身为妇女而言，对闭经或忽视激亦同制剂（如地塞米松）年中都3个月底或以上从规范到不规范月底经的扭曲的评量甚为重要。 须追问病患者家族阿兹海默，因为依赖于早绝经先辈的妇女依赖于上皮细胞腺体机能不全的高风险。

对据称上皮细胞腺体机能不全的研究中都心评量有数基础 FSH 和基础激亦同水准的推算出，排除早产、甲状腺性疾病和很高泌乳亦同血症。促性腺激亦同和激亦同倍数或许会因为用作激亦同制剂而扭曲，因此病患者不需要施打激亦同本品，有数地塞米松。假如促性腺激亦同水准升很高至绝经期水准，须在一个月底内对 FSH 开展重复用作测。假如结果声称 FSH 无论如何升很高，应当病症为上皮细胞腺体机能不全。激亦同水准很高于 50 pg/ml 则指出激亦同过少。

应压制苗勒氏管激亦同和抑制亦同 B 水准开展评量来患病上皮细胞腺体机能语言障碍。进一步研究声称，苗勒氏管激亦同次测试对于评量身为白血病病患者疗程和腺体手术后或上皮细胞腺体机能不全很高高风险的妇女腺体库存机能价倍数越大来越大很高。但是受孕中都抑制亦同 B 水准明显叠加。抑制亦同 B 扫描并非破例的次测试。

腺体库存机能的替代指标(月底经应该连续性、血清激亦同水准、经超声卵巢计数)是很高度易变因亦同，不能对开展白血病外科手术的身为妇女将来应该可早产开展预测。一旦被病症为上皮细胞腺体机能不全，需要开展进一步检查，有数基因核型、激素血清、FMR1 性状以前变异和颈部超声，这些或许是上皮细胞腺体机能不全的感染性因亦同。

外科手术

上皮细胞腺体机能不浑身为人病患者的外科手术指出同意的选取需要显然病患者的身躯和理智须求。

1. 激亦同外科手术

对于上皮细胞腺体机能不全的病患者，外科手术的目的是在病患者绝经期先以前对腺体诱发的激亦同开展补充，绝经期后的病患者外科手术指出同意则几乎不同，主要对病患者绝经期征状开展外科手术。激亦同外科手术的目的不仅仅是减缓例针灸征状，还要显然病患者软骨、哮喘和性心理健康。上皮细胞腺体机能不全病患者一般依赖于激亦同忽视。

因此上皮细胞腺体机能不全的身为病患者比绝经期病患者需要更很高剂量的激亦同，必需可充分替代体内激亦同，意味着软骨心理健康。浮现发育不几乎的**，应当得不到激亦同外科手术，在给孕激亦同先以前缓慢加量，直到发育几乎，消除螺旋状形成。对于还唯未开始或顺利进行早熟发育和性成熟的病患者，需要开展讨论，指出同意学龄前行激亦同外科手术。

一旦顺利进行早熟发育，需要应以续激亦同外科手术维应以曾一度心理健康。激亦同维应以有数每日维应以但会腺体机能的激亦同的外科手术。每日经皮、抗生素或不定经拒绝接受100 ug激亦同来模拟器生理剂量范围，用以减缓征状。每个月底减小长不稳定的孕激亦同10-12天，消除暴发子内廷膜增生或子内廷膜癌。相对于经皮拒绝接受激亦同，抗生素激亦同由于肝的首关现像减小血栓囊肿的或许性。地塞米松内含很高剂量激亦同，因此不破例作为一线激亦同外科手术。

2. 不孕与避孕

即使只有很少的理论上卵巢，也无论如何开展不孕。由于腺体机能偶可人为恢复原，因此即使病症为上皮细胞腺体机能不全，也有5%-10%的良机人为早产。如果不决心早产，则需要理论上避孕。虽然这种情况下往往用作地塞米松，但是破例用作第二道避孕法或内廷节育器开展避孕。如果病患者选取非甾体激亦同开展避孕，则需要拒绝接受激亦同来保护骨密度，消除高于雌性亦同血症的其他高于血糖。受孕没有依约而至时，需要开展早产试验中都。

3. 无关并存症

上皮细胞腺体机能不全减小了龋齿、慢性病和内分泌失调高风险。护理人员须注意病患者潜在心理现像，并且应当告诉他病患者及其大大家庭无关并存症的高风险。

⑴ 龋齿

早年腺体机能不全在软骨人为生长平仅速度时不良影响软骨形态。虽然一些医学专家指出同意激亦同忽视的身为人在梦幻现代和中都期须每年扫描骨密度，青期每两年检查一次，但是有其他医学专家应以相反赞同。不指出同意身为人曾一度施打二磷酸盐。

⑵ 慢性病

现代催化作用激亦同忽视可减小慢性病高风险。护理人员应当帮助病患者可用性哮喘心理健康。这两项建议书应有数用药和适当的饮食和爱国运动。每年大概测一次体温倍数，指出同意5年测一次血脂水准。特纳氏综合症病患者慢性病高风险更很高。

⑶ 内分泌失调

差不多20%先天性上皮细胞腺体机能不全的成年人浮现甲状腺机能减退，最罕见的性疾病是田中氏甲状腺炎。初诊为上皮细胞腺体机能不全且浮现甲状腺甲醇酶血清的病患者需要扫描促甲状腺激亦同水准。虽然不指出同意开展这两项甲状腺机能筛查，显然这种性疾病在上皮细胞腺体机能不全病患者中都的很高发病率，应每1-2年对甲状腺性疾病开展扫描。

如果上皮细胞腺体机能不全病患者依赖于激素感染性，有50%的高风险暴发激素机能不全。病患者应当扫描激素血清，如果结果为阴性，应当每年开展促激素皮质激亦同激发试验中都。高体温、恶性贫血、关节炎、风湿性关节炎、系统地红斑狼疮和干眼遗传性也常与上皮细胞腺体机能不全有关，有无关征状者须开展检查。

⑷ 病患者建议书

当身为妇女被病症为上皮细胞腺体机能不全，病患者本人及其大家庭往往对不孕损害、自我形象损害和需要曾一度激亦同外科手术看不出心理准备。最难与病患者及其死者直接交谈。

「腺体早衰」这个辞汇或许会对身为妇女及其大家庭诱发头疼。「机能不全」更能让病患者不感兴趣，也更能想像解读腺体机能浮现异常恢复原的情况。如果病患者及其大家庭决心不孕，应指出同意病患者对排卵内分泌学和不孕症医学专家开展建议书，开展理论上排卵外科手术。但特纳氏综合症病患者除外，因特纳氏综合症病患者早产时依赖于主动脉破裂高风险。

拍照信源URL

编辑： 胡焕然